元素百科资讯频道:本文是介绍急淋性白血病的文章。急淋性白血病的诊断以及急淋性白血病的病因。
一、急淋性白血病的诊断
急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
1、骨髓象:骨髓涂片,细胞化学。
2、免疫分型:根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。
3、生化检查:多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。
4、外周血:绝大部分患者在诊断时有贫血,外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和 单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。这是急性淋巴细胞性白血病的检查诊断方法之一。
二、急淋性白血病的病因
白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的急淋性白血病亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关:
1、遗传及家族因素
许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%急淋性白血病病例与遗传因素有关,一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高,Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10~30倍,并且更容易有B细胞前体急淋性白血病;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见,提示遗传因素在急淋性白血病发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时,另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生,另一个几乎无法避免也会发生白血病,比较典型的是在几个月内发生。非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2~4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚,原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复,或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加,因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。
2、环境因素
电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线,发生急淋性白血病的危险性稍有增高,并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群急淋性白血病发病明显增多。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定,但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童急淋性白血病发病有关;儿童急淋性白血病发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高,提示环境因素在白血病发病中起一定作用。
化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认,其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中,病毒占最重要的地位。病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定,20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒,即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I),这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。
上述因素不能充分解释所有病例的发病原因,尽管有许多线索,但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为,白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。
3、获得性基因改变
所有急淋性白血病病例的白血病细胞都有获得性基因改变,至少2/3是非随机的,包括染色体数目和结构的变化,后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复,这些重排影响基因的表达,干扰正常细胞的分化、增生及存活。
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