元素百科资讯频道:本文主要讲的是关于已糖激酶的分类、反应过程和已糖激酶缺乏症的症状的内容。己糖激酶(英语:Hexokinase;又称六碳糖激酶)是生物体内的重要酵素,功能是参与D-己糖(例如D-葡萄糖、D-果糖、D-甘露糖)磷酸化产生D-己糖-6-磷酸的过程,这个过程会消耗一个ATP,并使其转变成ADP。
已糖激酶分类
己糖激酶目前已知有4种不同的型态,这些型态差异是来自相同基因的选择性剪接,也就是将基因上的外显子(由内含子隔开的部分)重新组合。
此外在不同类型的细胞中,也有许多功能或结构与己糖激酶相似的酵素,包括己糖激酶I、己糖激酶II、己糖激酶III,以及与前三者差异较大的己糖激酶IV(又称为葡萄糖激酶)。这类酵素称为同工酶,它们拥有相同的作用,但是却是由不同的基因所制造。
已糖激酶反应过程
为催化己糖6位上由ATP使之产生磷酸化反应的酶。 EC 2.7.1.1。其反应过程是:
己糖 ATP→己糖-6-磷酸 ADP
对α-D葡萄糖的亲和性很高(Km=1×10-5M),对其他的己糖也可进行磷酸化。此反应的平衡向右偏移。△G°’=4.0千卡。该酶广泛存在于以糖为能源的细胞,但在酵母、肝脏、肌肉、脑等最多。该酶可被结晶化。分子量约为9万6千(酵母己糖激酶)。可被Mg2 、 K 所活化,但可被HS试剂阻抑。动物的己糖激酶是作为同功酶而存在的。
己糖激酶缺乏症
约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症,有时甚至非常严重,大部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸,病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。HK缺乏症患者一般贫血较轻,但临床缺氧症状较明显。Lohr报道一组4例年轻男性,除发现HK缺乏外还有肾脏、骨髓、内分泌及染色体等方面的异常,即Fanconi贫血。
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