元素百科资讯频道:本文主要介绍黑棘皮病的分类,黑棘皮病的病因和临床表现。
黑棘皮病的分类
黑棘皮病(acanthosis nigricans)是一种少见的皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。Ollendorff Curth将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑色棘皮症和常与内脏腺癌相关的恶性黑色棘皮症。
良性黑色棘皮症
良性黑色棘皮症呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,出生时或从少儿至青春期成长过程中发病,好发于颈部、腋下和肘窝,黏膜很少受累,口腔黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生,肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变,也可自发消退,就总体而言,本病的临床症状较恶性黑色棘皮症明显减少。
恶性黑色棘皮症几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
黑棘皮病的病因
良性黑色棘皮症作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑色棘皮症和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑色棘皮症可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑色棘皮症:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
黑棘皮病的临床表现
各型黑色棘皮症的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时,黑色棘皮症患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑色棘皮症,有时非常严重。
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